Zollinger Ellison Sendromu Nedir? ZES Belirtisi Nelerdir?

Zollinger Ellison sendromu, pankreas ya da duodenumda (on iki parmak bağırsağı) bulunan bir tümör nedeniyle ortaya çıkan ve midede salgılanması artan asit nedeniyle birçok probleme yol açan bir hastalıktır. Bir veya birden fazla tümörün pankreasda veya ince bağırsağın ilk kısmında oluştuğu nadir bir hastalıktır. Oluşan bu tümörler Gastrinoma olarak adlandırılır.

Gastrinoma olarak adlandırılan bu tümörler, gastrin adı verilen hormonun çok fazla salgılanmasına neden olur. Gastrin hormonu ise mide asidi üretilmesini uyaran hormondur. Çok fazla mide asidi üretilir ve birçok belirti ortaya çıkar.

Ülkemizdeki sağlık kaynaklarında yapılan bir hata var. Zollinger Ellison sendromu ile gastrinomanın aynı hastalık olduğunu ifade ediyorlar. Burada bir dizi bilgi yanlışlığı bulunmaktadır. Bu sendrom ile gastrinoma adı verilen hastalık aynı şey değildir. Zollinger Ellison sendromunun sebebi gastrinomadır. Gastrinoma altta yatan hastalıktır, bu hastalığa bağlı olarak bazı belirtiler görülür. Gastrinoma nedeniyle ortaya çıkan bazı ortak belirtilerin toplamı Zollinger Ellison sendromu olarak isimlendirilir.

zollinger-ellison-sendromu-nedir-nedenleri-nelerdir-belirtisi-nedir-gastrinoma

Zollinger Ellison Sendromu Nedir?

Zollinger Ellison sendromu, pankreas adı verilen salgı bezi ile on iki parmak bağırsağında (duodenum) bulunan bir veya birden fazla tümör neticesinde ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Tümörler nedeniyle gastrin adı verilen hormonun salgılanması artar. Gastrin, mide asidi üretilmesini sağlayan hormondur. Gastrin hormonunun çok fazla salgılanması nedeniyle çok fazla mide asidi üretilir ve inatçı mide ülseri ortaya çıkar.

Bu sendromu 1955 yılında, R. M. Zollinger ve E. H. El-lison adı verilen iki araştırmacı tarifledi. Tarif ettikleri hastalığın triadı (üçlü bulgu) vardı. Bu bulgular gastrinoma adı verilen tümörler tarafından oluşturulmaktadır.  Zollinger Ellison sendromunun triadı (üçlü bulgusu) şunlardır:

Gastrin sekresyonunda artış: Bazı hastalıklarda, gastrin adı verilen hormonun artışı görülmektedir. Gastrit ve peptik ülser bu hastalıklardandır. Zollinger Ellison sendromu tanısını koyduran üç sebepten biri olan gastrin hormon artışı ise diğer hastalıklardan biraz daha farklıdır. Diğer hastalıklar ilaçlar ile kontrol edilebilirken, bu sendromda ilaç tedavisi ve cerrahi tedavilere rağmen gastrik asit salınımı önlenemez.

Anormal yerleşimli peptik ülser: Genellikle mide ve duodenumda görülen ülserlerin, bu bölge dışında ve beklenmeyen yerlerde ortaya çıkmasıdır. Jejenum, ileum, anastomoz bölgeleri vs.

Pankreasın non-beta adacık hücre tümörleri: Pankreasda bulunan B hücreleri dışındaki adacık hücrelerinden kaynaklanan bir tümördür.

Bu sendrom tek başına bir hastalık değildir, yukarıda yer alan üçlü bulguyu bir arada içerir. Zollinger-Ellison sendromu (ZES) nadir görülen bir hastalıktır. Hayatın herhangi bir anında ortaya çıkabilmektedir. Tanı konan hastaların büyük bölümü 20-50 yaş arasındadır. Çok erken ve çok ileri yaşlarda görülen vakalar bilinmektedir.

Kadınlarda görülme ihtimali, erkeklere göre 2 kat daha fazladır. Bu hastalığın ne kadar sıklıkla görüldüğü tam olarak bilinmemektedir. Ancak peptik ülserli hastalarda yapılan araştırmalara göre, peptik ülserli hastalarda %0.1 oranında görüldüğü saptanmıştır.

Zollinger Ellison Sendromunun Nedenleri Nelerdir?

Zollinger Ellison sendromu, pankreas veya duodenumda yerleşen ve gastrin hormonu üretilmesine neden olan gastrinomalar neticesinde oluşur. Gastrinomaların %80’i kendiliğinde oluşur. Küçük bir kısmı olan %20’si ise, multipl endokrin neoplazi 1 (MEN-1) adı verilen genetik mutasyonlar ile ilişkilidir.  MEN-1 adlı mutasyonla ilişkili kişilerde, beyin ve tiroid bezinde de tümörlere rastlanmaktadır. Gastrinomaların büyük bölümü maligndir yani kötü huyludur. Çok yavaş büyüyen tümörlerdir.

Zollinger Ellison Sendromunun Belirtisi Nelerdir?

Zollinger Ellison sendromu nedeniyle ortaya çıkan belirtilerin çoğu, mide-bağırsak sistemi ile alakalıdır. Bu sendromun tanısını koymak oldukça güçtür. Özellikle tekrarlayan mide ülseri ve gastrit ile kendini göstermektedir. Zollinger Ellison sendromunun belirtileri şunlardır:

1. Tekrarlayan Mide ve Bağırsak Ülserleri

Mide ve bağırsakta görülen ülserler tedaviye yanıt verir ve tekrarlama sıklığı arasında uzun zaman vardır. Ancak bu sendromda, mide ve bağırsak ülserleri sık sık tekrarlar. Midede asit salgısını düzenleyen ilaçlar ile kontrol altına alınmasında güçlükler yaşanır.

Hastalarda yapılan endoskopiler sonucunda, ülserlere rastlanır. Ülser mide ve duodenumda görülmektedir. Zollinger Ellison sendromunda görülen ülserlerin yerleşim yeri ve sayısı daha farklıdır. Midenin üst kısımlarında ve ince bağırsağın daha alt kısımlarında da (jejenum, ileum) ülserlere rastlanmaktadır.

2. Karın Ağrısı

Gastrin salınımı olması gerekenden daha fazladır. Bu nedenle mide asidi salgısı çok artar. Artan mide asidi nedeniyle, ülserler oluşur. Ülserler ise kendini ağrı ile belli eder.

Karnın üst bölgelerinde görülür bu ağrı. Kemirici tarzda ve sürekli rahatsızlık hissi veriyor şekildedir.

3. İshal

Bu hastalarda, ülserler ve karın ağrısı dışında kalan en sık belirti ishaldir. Hastaların %30‘unda ishal görülmektedir.

4. Hazımsızlık ve Şişkinlik

Mide-bağırsak bölümünde, olması gerekenden daha fazla mide asidi üretimi vardır. Bu durum nedeniyle sindirim fonksiyonunda bozulmalar görülür. Hastalarda diğer bir önemli şikayet de hazımsızlık ve şişkinliktir.

5. Diğer Belirtiler

Zollinger Ellison sendromu nedeniyle ortaya çıkan daha birçok belirti vardır. Belirtiler bölümün çok uzun olmaması için, diğer belirtiler altında toplayacağım. Bu sendromda görülen diğer belirtiler şunlardır:

~ Midede yangı hissi

~ Yeme ve yutma güçlüğü

~ Yorgunluk ve halsizlik

~ İştahsızlık ve kilo kaybı

~ Yağlı ve kötü kokulu dışkı

Hastalığın ilerlemesiyle beraber bazı ciddi belirtiler görülür. Bu belirtiler; dışkıda kan görülmesi, dışkıda pıhtılaşmış kan nedeniyle katran renginde dışkı oluşması, kanlı kusma, mide ve bağırsak delinmelerinin görülmesidir. Ancak bu belirtiler hastalığın ilerleyen aşamalarında görülmektedir.

NOT:  Bu yazı bir Doktor tarafından, hastaları ve hastalık potansiyeline sahip kişileri bilgilendirmek amacıyla yazılmıştır. Herhangi bir tanı ve tedavi amacı yoktur. Yukarıda gördüğünüz şikayetlere sahipseniz bir Dahiliye veya Gastroenteroloji Doktoruna muayene olmanızda fayda var.

Leave a Reply